Tratamiento

Las personas que padezcan esta afección deben evitar de por vida todos los tipos de leche, los productos que contengan leche (incluyendo la leche en polvo) y otros alimentos que contengan galactosa. Es esencial leer las etiquetas de los alimentos y ser un consumidor informado.

Los bebés pueden ser alimentados con:

• Leches maternizadas (fórmulas) a base de soya (soja)
• Fórmula a base de carne o Nutramigen (una fórmula a base de hidrolizado de proteína)
• Otras leches maternizadas libres de lactosa

Se recomiendan ciertos suplementos de calcio.

La ingesta media normal diaria de galactosa es de unos 6.500mg mientras que en pacientes con galactosemia clásica se recomienda una dieta restrictiva que contiene aproximadamente unos 40mg de galactosa. No se sabe exactamente que cantidad de galactosa pueden ingerir los enfermos de galactosemia por eso debe procurarse una ingesta mínima sin que en ningún caso se superen los 125mg diarios. La fuente principal de galactosa de la dieta es la lactosa procedente casi exclusivamente de la leche de mamíferos y de derivados lácteos, aunque también hay lactosa en excipientes y gran variedad de productos manufacturados y industriales. En los recién nacidos con galactosemia clásica se debe suprimir la lactancia materna. Se recomienda la administración de leche con proteínas a base de soja. Con la introducción de la alimentación complementaria es algo más complicado mantener una dieta absolutamente lbre de galactosa, debido a las dificultades para determinar el contenido real de galactosa libre o ligada de los alimentos. La dieta de los pacientes con galactosemia tiene como objetivo añadir la menor cantidad posible de galactosa externa (exógena) a la que ya genera el propio organismo (síntesis endógeno).Con este fin se dividen los alimentos en 3 grupos:

• Alimentos que casi no poseen galactosa (<5mg/100gr)
• Alimentos que deben ser utilizados bajo control (5mg-20mg/100gr): fórmulas de soja con harina de soja, calabaza, col de Bruselas, pimientos, puerro, tomate, cacao, levadura, pipas de girasol, sandía, kiwi…
• Alimentos prohibido por su alto contenido en galactosa (>20mg/100gr): Leche y cualquier derivado lácteo, vísceras, guisantes, dátiles, higos secos, pasas…

Aparte de la dieta se tiene que tiene en cuenta dos tratamientos complementarios. El primero es el suplemento de calcio porqué es habitual que la dieta para niños galactósemicos no asegure las cantidades necesarias de calcio. Las mujeres con déficit de GALT (galactosemia clásica) pueden necesitar tratamiento hormonal para las deficiencias ováricas.

En los 3 tipos de galactosemias es necesario un control del tratamiento y un control general de la evolución de los pacientes. En cada casa dependiendo de las características propias de cada una de las 3 deficiencias y de las necesidades individuales. Dada la magnitud de las complicaciones y del tratamiento a seguir, dichos controles son más exhaustivos y frecuentes en el caso de la deficiencia GALT (galactosemia clásica).